
HDBuzz Article spécial : La maladie de Huntington et le sommeil
Pourquoi de nombreux patients atteints de la maladie de Huntington ont-ils des problèmes de sommeil, et que peut-on faire à ce sujet ?
De nombreux patients atteints de la maladie de Huntington ont des problèmes de sommeil et de contrôle des rythmes quotidiens ou « circadiens ». Ces problèmes peuvent en fait faire partie de l’éventail des symptômes de la MH, et les gérer ou les traiter directement peut être bénéfique. Dans cet article spécial HDBuzz, l’experte du sommeil Prof Jenny Morton examine la science derrière les problèmes de sommeil et les solutions dans la maladie de Huntington. Bientôt disponible, partie 2 : les « Règles simples pour une bonne nuit de sommeil » du Prof Morton.
Après une longue journée, beaucoup d’entre nous attendons avec impatience le bonheur qui vient avec une bonne nuit de sommeil. Mais tous ceux qui sont fatigués ne sont pas assurés d’avoir une nuit de sommeil paisible. Pour ceux à qui le sommeil ne vient pas, la nuit peut sembler un exil solitaire et parfois angoissant. Et le plus souvent, ceux qui vivent avec les insomniaques partagent ce fardeau. Malheureusement pour la personne atteinte d’une maladie neurologique comme Huntington, les conséquences des troubles du sommeil peuvent non seulement être pénibles et perturbatrices, mais peuvent aussi contribuer de manière significative à leurs symptômes.
Nous avons tous besoin de sommeil

Il ne fait aucun doute que le sommeil est une partie essentielle et bénéfique d’un rythme de vie quotidien. La privation de sommeil à court terme ne cause pas de dommages durables, mais impacte indéniablement l’humeur. Sans un sommeil adéquat, les gens deviennent irritables et incapables de maintenir leur attention. Ils deviennent aussi déraisonnables et colériques.
La plupart des gens peuvent récupérer après quelques bonnes nuits de sommeil. Mais que se passe-t-il si tu as la maladie de Huntington ?
Des preuves émergent que les patients MH souffrent fréquemment d’anomalies à la fois dans le sommeil et dans le contrôle des rythmes quotidiens ou « circadiens ». Il est possible que les dysfonctionnements du sommeil et circadiens puissent en fait faire partie de l’éventail des symptômes de la MH. Si c’est le cas, il est important que cela soit reconnu, car les perturbations du sommeil et circadiennes ont un impact négatif sur la vie quotidienne des gens, même chez les personnes sans problème neurologique. Donc, les perturbations du sommeil et circadiennes chez les patients MH sont susceptibles de contribuer aux symptômes de la MH qui sont aggravés par la privation de sommeil, comme l’irritabilité et l’anxiété.
Il y a de fortes chances que, si tu as la maladie de Huntington et que tu dors mal, ce ne soit pas uniquement dû à ta maladie. Un pourcentage significatif de la population générale souffre de perturbations du sommeil dues aux habitudes personnelles, au mode de vie ou à l’environnement. Nous nous couchons trop tard – nous nous levons trop tôt. Nous prenons des médicaments qui interfèrent avec le sommeil, nous nous sur-stimulons avec des activités nocturnes comme le travail ou la télévision. Les patients MH ne font pas exception à cela. La différence est que les patients MH peuvent ne pas avoir les réserves qui permettent à une personne neurologiquement saine de faire face à la privation de sommeil.
La privation chronique de sommeil est dommageable pour la santé chez les personnes normales, donc il est possible que les déficits chroniques veille-sommeil puissent en fait contribuer au déclin mental dans la MH. Si c’est le cas, alors traiter les déficits de sommeil pourrait retarder le déclin cognitif et émotionnel dans la MH.
Y a-t-il une différence entre le sommeil et les rythmes circadiens ?
Les rythmes circadiens et le sommeil sont deux processus différents, bien que les termes soient souvent utilisés de manière interchangeable. Les rythmes circadiens sont des processus biologiques qui changent approximativement toutes les 24 heures. Ils sont orchestrés par une petite partie du cerveau connue sous le nom de noyau suprachiasmatique ou NSC. Le NSC est connu comme « l’horloge maîtresse » du corps. Il régule toutes tes activités quotidiennes, y compris quand tu te réveilles et quand tu veux aller te coucher.
Le sommeil est un « comportement circadien » très évident, car le début du sommeil se produit généralement une fois par jour. Mais c’est juste un des nombreux comportements circadiens qui sont contrôlés par l’horloge maîtresse. D’autres incluent le rythme cardiaque, la sécrétion d’hormones, la pression artérielle et la température corporelle.
Donc, le sommeil est un comportement circadien qui est influencé par le NSC, mais il n’est pas généré là. Le sommeil est une chose très complexe, et le processus d’endormissement, de maintien du sommeil et de réveil sont tous contrôlés par différentes parties du cerveau.
Il y a plusieurs stades de sommeil qui peuvent être identifiés en regardant l’activité électrique du cerveau. Les mécanismes qui génèrent le sommeil et contrôlent le mouvement entre ces différents stades de sommeil ne sont pas entièrement compris. On ne sait même pas pourquoi nous dormons, bien qu’il y ait des preuves croissantes que le sommeil est important pour l’apprentissage et la formation de souvenirs durables. Nous pourrions même faire du « ménage cérébral » pendant que nous dormons – en révisant les expériences qui se sont produites pendant la journée.
Les maladies neurologiques causent des problèmes de sommeil
« Améliorer le sommeil pourrait avoir un effet bénéfique sur les problèmes cognitifs et émotionnels chez les personnes atteintes de la maladie de Huntington »
Les anomalies du sommeil et les troubles du rythme circadien sont déjà reconnus comme des symptômes dans un certain nombre d’autres maladies neurodégénératives, particulièrement la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. En fait, la perturbation du sommeil chez les patients Alzheimer est apparemment la principale raison de leur institutionnalisation. C’est probablement parce que quand un patient Alzheimer a un sommeil perturbé, cela devient un problème non seulement pour le patient, mais aussi pour son aidant.
Plus de recherche est nécessaire avant que nous sachions si la perturbation du sommeil ou du rythme circadien fait partie du répertoire complexe des symptômes de la maladie de Huntington, ou si c’est juste un effet « en cascade » d’avoir la MH. Mais quelle que soit la cause, nous devrions reconnaître que même de légères anomalies du sommeil pourraient aggraver les symptômes neurologiques chez les patients MH. Les effets en cascade des anomalies du sommeil dans la MH peuvent être critiques pour déterminer le plan de soins des patients. Et, s’ils aggravent les troubles de la pensée et de l’humeur, ils peuvent aussi finir par avoir un impact plus grand sur la qualité de vie que d’autres symptômes comme les mouvements involontaires.
Anomalies circadiennes dans la maladie de Huntington
Le premier indice que le sommeil ou les rythmes circadiens pourraient être anormaux chez les patients MH est venu d’une étude montrant des changements subtils dans les profils d’activité circadienne, mesurés par des moniteurs de mouvement montés au poignet.
Les rythmes circadiens sont difficiles à mesurer avec précision chez les humains, car le rythme peut être masqué par d’autres activités comme le travail et la vie sociale. Mais ils sont faciles à mesurer chez les souris, et la mesure directe des rythmes circadiens dans un modèle de souris MH a montré des anomalies claires dans le comportement circadien.
Ces souris ont montré une désintégration progressive du rythme normal de repos et d’activité. Cette perturbation était reflétée chez les patients MH portant les moniteurs d’activité. Chez les souris MH, il y avait aussi une perturbation dans les niveaux d’activité des gènes qui contrôlaient l’horloge circadienne dans le NSC. Ces anomalies circadiennes chez les souris MH ont maintenant été confirmées par trois laboratoires différents.
Fait important, la dégradation des rythmes circadiens chez les souris était liée à leur déclin de la fonction de pensée – et restaurer de bons rythmes circadiens a retardé le déclin de la pensée.
Cela suggère que certains des problèmes de pensée chez les souris étaient causés par la perturbation du sommeil et du rythme circadien. Si la même chose se produit chez les humains, alors améliorer le sommeil et la fonction circadienne pourrait avoir un effet bénéfique sur les problèmes cognitifs et émotionnels chez les personnes atteintes de la maladie de Huntington.
Qu’est-ce qui cause les troubles du sommeil dans la maladie de Huntington ?
Les causes les plus courantes de troubles du sommeil chez les personnes en bonne santé sont la dépression, les médicaments stimulants comme la caféine et la nicotine, et les modes de vie perturbateurs comme se coucher tard, se lever tard et faire des siestes pendant la journée. Donc, il est probable que ces mêmes coupables soient responsables de certains troubles du sommeil chez les patients atteints de la maladie de Huntington.
Mais il est aussi possible que les anomalies du sommeil et circadiennes soient des symptômes directs de la MH, de la même manière que la chorée est un symptôme. Il y a des preuves de troubles du sommeil chez les patients MH symptomatiques précoces qui ne prennent aucun médicament et ne sont pas déprimés.

Donc, nous ne savons pas encore s’il y a des anomalies du sommeil et circadiennes qui sont causées directement par la mutation MH, ou si c’est simplement que certains patients ont un sommeil et un comportement circadien perturbés parce qu’ils ont des symptômes de MH.
Plus de recherche est nécessaire pour aborder cette question. Mais il est intéressant que beaucoup des symptômes subtils de la MH précoce soient similaires à ceux vécus par des individus normaux après une privation de sommeil.
Peut-on traiter les troubles du sommeil ou circadiens dans la MH ?
Si tu as la maladie de Huntington, tu ne veux pas ajouter les conséquences de la privation de sommeil à ton fardeau symptomatique. Mais il y a de bonnes nouvelles : il existe déjà des traitements bien établis pour les troubles du sommeil.
Si un sommeil perturbé interfère avec ta vie quotidienne, tu devrais parler à ton médecin. Il ou elle pourrait être capable de prescrire un traitement médicamenteux qui t’aidera. Cela ne doit pas être un traitement à long terme – parfois une courte période de traitement suffit pour t’aider à rétablir de bons rythmes de sommeil.
Si tu penses que tu pourrais être déprimé(e), tu devrais aussi parler à ton médecin de la dépression et des problèmes de sommeil. La dépression est l’ennemie du sommeil, mais des traitements efficaces sont disponibles.
Rappelle-toi aussi que de nombreux médicaments peuvent causer l’insomnie comme effet secondaire. Demande à ton médecin ou pharmacien si le médicament que tu prends peut conduire à l’insomnie. N’arrête pas de prendre le médicament, même si tu penses qu’il pourrait interférer avec ton sommeil. Cherche toujours les conseils de ton médecin et d’autres professionnels de la santé avant de changer tes médicaments.
Règles simples pour une bonne nuit de sommeil
En plus des traitements médicamenteux, il y a des stratégies d’auto-assistance reconnues et scientifiquement fondées pour améliorer le sommeil. Que tu sois un aidant ou un patient, améliorer ton hygiène du sommeil ne peut être que bénéfique.
Les « Règles simples pour une bonne nuit de sommeil » du Prof Morton ont été récemment publiées dans la revue Experimental Neurology. Dans le prochain épisode de cet article spécial sur le sommeil dans la maladie de Huntington, nous te présenterons ses « Règles simples » en entier.
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