Huntington’s disease research news.

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Lauréat du prix HDBuzz 2012 : Stimulation cérébrale profonde pour la MH

Lauréat du prix HDBuzz 2012 : Stimulation cérébrale profonde pour traiter les mouvements incontrôlables appelés chorée dans la maladie de Huntington

La stimulation cérébrale profonde – une procédure dans laquelle des électrodes miniatures qui libèrent des impulsions électriques sont implantées dans le cerveau – ressemble à quelque chose tiré d’un film de science-fiction effrayant. Cependant, ce traitement digne de la science-fiction pourrait s’avérer utile pour réduire les symptômes de mouvements incontrôlables connus sous le nom de chorée chez les patients atteints de MH.

Cet article de Melissa Christianson de l’Université Duke est le gagnant du prix HDBuzz 2012 pour les jeunes rédacteurs scientifiques. Félicitations à Melissa, qui remporte 500 £ et a rejoint notre équipe de rédacteurs réguliers.

Chorée : un symptôme majeur de la maladie de Huntington

La stimulation cérébrale profonde implique des électrodes fines placées à travers le crâne dans le cerveau. Des générateurs d'impulsions placés sous la peau fournissent des impulsions électriques au cerveau.
La stimulation cérébrale profonde implique des électrodes fines placées à travers le crâne dans le cerveau. Des générateurs d’impulsions placés sous la peau fournissent des impulsions électriques au cerveau.
Crédit image : NIH

L’un des aspects les plus frappants de la maladie de Huntington (MH) est le développement progressif de mouvements musculaires incontrôlables connus sous le nom de chorée. Bien que chorée signifie littéralement « danser », sa définition légère masque son véritable impact sur les personnes atteintes de MH. La chorée peut interférer avec la vie quotidienne, et dans certains cas peut compromettre la santé et l’indépendance.

Les scientifiques pensent que la chorée est causée par la mort de cellules cérébrales dans une partie spécifique du cerveau appelée le striatum. Normalement, les cellules du striatum agissent comme le chef d’orchestre d’une symphonie : elles équilibrent soigneusement les niveaux d’activité de chacune des sections du cerveau (en particulier celles impliquées dans le mouvement) pour produire un résultat clair et coordonné. Quand les cellules du striatum meurent dans la MH, cependant, la symphonie du cerveau perd son chef d’orchestre. Tout comme la musique d’un orchestre sans chef devient dissonante, l’activité dans le cerveau perd aussi son harmonie sans l’acte d’équilibrage minutieux du striatum. Par conséquent, les cellules restantes dans le reste du cerveau établissent de nouveaux schémas d’activité déséquilibrés qui produisent les mouvements incontrôlables de la chorée.

Cependant, les chercheurs étudient maintenant une procédure spéciale connue sous le nom de stimulation cérébrale profonde ou « SCP » qui pourrait être capable d’interrompre ces schémas déséquilibrés et de réduire la chorée dans la MH.

Stimulation cérébrale profonde : un bouton de réinitialisation pour le cerveau MH ?

La stimulation cérébrale profonde ressemble vraiment à quelque chose tiré d’un film de science-fiction. Dans la SCP, les médecins implantent de minuscules électrodes dans des parties spécifiques du cerveau (comme celles contrôlant le mouvement) pour que ces électrodes puissent envoyer des impulsions miniatures d’électricité dans les régions cérébrales environnantes. Même si l’électricité est le langage que les cellules cérébrales utilisent pour communiquer, cependant, ces électrodes n’essaient pas de converser poliment avec les cellules cérébrales proches d’elles. Plutôt, elles font l’équivalent de crier aux cellules cérébrales voisines de se taire !

Scientifiquement, l’idée est que l’électricité qui s’écoule des électrodes va faire taire les signaux provenant de toutes les cellules cérébrales dans leur voisinage. Ce silence pourrait être extrêmement utile dans les zones cérébrales MH qui ont perdu leur « chef d’orchestre » dans le striatum et envoient ainsi les schémas d’activité déséquilibrés qui causent la chorée. En un sens, les électrodes agiraient comme le bouton de réinitialisation dans un bowling, permettant aux médecins d’interrompre quel que soit le schéma d’activité cérébrale chaotique que les cellules cérébrales ont établi et ainsi arrêter les mouvements de la chorée.

Stimulation cérébrale profonde dans la lutte contre la MH

« L’idée est que l’électricité qui s’écoule des électrodes va faire taire les signaux provenant de toutes les cellules cérébrales dans leur voisinage »

Les scientifiques du monde entier commencent maintenant à étudier comment utiliser la stimulation cérébrale profonde pour traiter les personnes atteintes de la maladie de Huntington. S’appuyant sur des travaux antérieurs chez des patients atteints de la maladie de Parkinson traités avec succès par SCP, ces scientifiques ont commencé à tester si la stimulation cérébrale profonde améliore des choses comme la chorée, la coordination motrice, l’indépendance et la capacité fonctionnelle chez les personnes atteintes de MH.

Bien que cette recherche ait progressé largement par petites étapes, les résultats des dix dernières années sont généralement prometteurs. Dans chacune des six études de cas de patients publiées jusqu’à présent, la chorée chez les personnes atteintes de MH s’est améliorée après le traitement SCP. Beaucoup de ces études ont aussi noté que les patients MH se sont améliorés en ce qui concerne la coordination motrice, l’indépendance et la capacité fonctionnelle après le traitement SCP également. Enfin, les patients dans ces études ont développé peu d’effets secondaires négatifs dus à la stimulation cérébrale profonde, et tous les effets secondaires pouvaient généralement être éliminés en ajustant les détails spécifiques de la procédure de stimulation cérébrale profonde.

Le diable est dans les détails

Il est aussi clair à partir de ces résultats prometteurs, cependant, que les chercheurs ont encore beaucoup de travail à faire avant de pouvoir décrire avec certitude la façon optimale d’effectuer la stimulation cérébrale profonde chez les personnes atteintes de MH. Par exemple, ils doivent trouver exactement où placer les électrodes pour qu’elles perturbent au mieux les mouvements involontaires et choréiques mais pas les mouvements intentionnels et normaux des patients MH. La force des signaux électriques provenant des électrodes est importante aussi : des signaux trop faibles n’auront aucun effet sur la chorée, tandis que ceux trop forts pourraient causer des conséquences dangereuses comme des dommages aux cellules cérébrales voisines ou des crises. Sans surprise (puisque chaque personne sur la planète a un cerveau unique), ces deux paramètres semblent varier entre les individus. Ainsi, la recherche a encore du chemin à parcourir avant que la stimulation cérébrale profonde ne devienne une option de traitement viable et cohérente en clinique.

De plus, les résultats de ces études précoces et prometteuses doivent être interprétés très soigneusement pour plusieurs raisons méthodologiques. Premièrement, les scientifiques ont étudié la stimulation cérébrale profonde chez seulement un très petit nombre de personnes atteintes de MH. Tirer des conclusions générales basées sur un si petit nombre de personnes est dangereux. Par exemple, considère ce qui arriverait si tu sondais les six prochaines personnes que tu rencontres pour leur taille et calculais la moyenne. Ce nombre serait-il vraiment indicatif de la taille moyenne de l’être humain ? Certainement pas si tu faisais ton sondage sur un terrain de basket ! Donc, si les effets positifs décrits ci-dessus sont réels et s’appliquent généralement à la population MH reste à déterminer.

Deuxièmement, la plupart des études rapportées jusqu’à présent ont suivi les patients MH traités par SCP pendant seulement une courte période après le traitement (allant de mois à plusieurs années). Il y a de nombreux exemples de traitements de recherche qui sont excellents initialement puis deviennent inefficaces ou même nuisibles plus tard. Pense juste à combien mieux le chocolat te fait te sentir quand tu es triste… et à quel point tu te sens terrible après avoir englouti un sac entier de M&Ms. Donc, même si la SCP améliore la chorée au début, il n’est pas clair qu’elle continuera à être efficace chez les patients traités pendant des durées plus longues.

Une autre difficulté est la praticité. La SCP implique une chirurgie cérébrale délicate et ciblée qui est notoirement délicate dans le meilleur des cas. Mais quand il s’agit d’opérer sur des zones cérébrales qui ont graduellement réduit en taille à cause de la mort de neurones, le risque de complications ou de rater la cible est encore plus élevé. Cela signifie que la SCP ne deviendrait jamais un traitement « de routine » pour les patients MH.

La MH peut causer que le striatum devienne comme un orchestre sans chef d'orchestre. La stimulation cérébrale profonde vise à calmer l'activité chaotique du striatum en utilisant des impulsions électriques.
La MH peut causer que le striatum devienne comme un orchestre sans chef d’orchestre. La stimulation cérébrale profonde vise à calmer l’activité chaotique du striatum en utilisant des impulsions électriques.

Enfin, un problème particulier dans les études de cas de patients est que, souvent, seules les études de cas qui réussissent – en d’autres termes, les études dans lesquelles les patients s’améliorent – sont publiées. Ce n’est pas une nouvelle tendance dans la publication scientifique. Par exemple, Thomas Edison n’a pas publié les 1 000 premières façons de ne pas inventer l’ampoule, seulement la tentative finale réussie. Donc les résultats généralement positifs discutés ci-dessus peuvent ne pas être une description complète de la recherche sur la SCP qui a réellement été faite.

En résumé

À la lumière de toutes ces mises en garde, que signifie vraiment la stimulation cérébrale profonde pour la lutte contre la maladie de Huntington ? Premièrement, il est important de se rappeler que la SCP ne guérira jamais la MH, parce qu’elle n’empêche pas les cellules cérébrales de mourir. Même si la stimulation cérébrale profonde fonctionne pour réduire la chorée, la MH sera toujours une maladie très réelle et très incurable.

Cependant, la stimulation cérébrale profonde peut avoir un potentiel comme traitement pour les symptômes de la maladie de Huntington, en particulier la chorée. Utiliser la SCP pour réduire ou prévenir les mouvements incontrôlables associés à la MH ne serait pas juste une mesure palliative mais pourrait plutôt prolonger l’espérance de vie fonctionnelle des personnes MH affectées en les aidant à maintenir leur santé et leur indépendance après l’apparition de la maladie.

C’est avec cet objectif en tête que les scientifiques continueront à étudier comment appliquer au mieux la stimulation cérébrale profonde comme traitement potentiel pour la maladie de Huntington.

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Sources et références

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