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Par Graham Easton Edité par Dr Jeff Carroll Traduit par Laura Paermentier

Des études ont démontré que le sommeil des personnes atteintes de la MH a tendance à être moins réparateur, plus court et interrompu. Cependant,comme la recherche s'est toujours traditionnellement concentrée sur les troubles du mouvement caractéristiques de la MH, avec lesquels les problèmes de sommeil semblent ne rien à voir, très peu d'études ont été faites sur le sommeil et la MH.

Le sommeil, à quoi sert-il?

Le problème est à présent bien plus complexe. Il est clair que la MH implique bien plus de structures cérébrales que simplement celles qui sont responsables du mouvement. Il semble que le sommeil -cette vague activité innée qui occupe un tiers de notre vie- joue aussi un role important.

Il est bien reconnu que le sommeil est indispensable à la santé et au bien-être, et qu'un manque léger de sommeil affecte notre humeur et nos capacités d'apprentissage et de raisonnement. En cas de manque modéré de sommeil, notre systeme immunitaire devient moins efficace et notre systeme hormonal peut même aussi être affecté. Dans le cas de la MH, un manque de sommeil peut avoir un effect encore plus néfaste.

Le liquide céphalorachidien, ou LCR, circule dans le cerveau, le baigne et aide à se débarrasser des débris cellulaires.
Le liquide céphalorachidien, ou LCR, circule dans le cerveau, le baigne et aide à se débarrasser des débris cellulaires.
Crédits graphiques: Wikicommons

Le sommeil peut avoir un effect protecteur dans la MH.

Certains symptômes de la MH, tels qu'une détérioration mentale ou une certaine maladresse, ressemblent un peu aux symptômes rencontrés en cas de manque chronique de sommeil. Les scientifiques pensent à présent que dans le cas de la MH, un manque de sommeil est un problème fréquent, dissimulé parmi d'autres symptomes, et qui pourrait influencer la progression de la MH.

Jusqu'à présent, aucune étude systématique n'a pu déterminer si un manque de sommeil pouvait être la cause de certains symptômes de la MH. Cette idée est intéressante parce que si c'en est effectivement le cas(un manque de sommeil provoque certains symptomes),les troubles du sommeil pourraient devenir une cible thérapeutique importante.

Bien que le traitement des troubles du sommeil chez les patients atteints de la MH n'ait pas non plus été méthodiquement étudié, certaines évidences semblent impliquer qu'imposer un régime de sommeil régulier chez les modèles de souris HD ait un effet protecteur.

«Une nouvelle étude menée par Dr Nedergaard de l'Universite de Rochester, New York, suggère que le sommeil pourrait jouer un rôle particulièrement important en aidant au “nettoyage” du cerveau. Bien que cette étude ne se concentre pas spécifiquement sur la MH, elle soulève quelques questions intéressantes sur le rôle du sommeil dans certaines maladies comparables à la MH. »

Dans une étude, des souris porteuses de la mutation génétique de la MH ont été injectées avec un produit somnifère chaque nuit, afin de les forcer à s'endormir. Afin de tester leur capacités d'apprentissage et de mémoire au moyen d'un test plutot standard (mais peut etre un peu étonnnant), ces souris furent plongées dans un bac d'eau contenant une plate-forme submergée et éclairée (et donc localisable). Comme les souris préfèrent nettement rester sur la plate-forme que de nager, les chercheurs ont pu observer à quel point les souris arrivaient à comprendre et se souvenir du signal lumineux (lumière= plate-forme), en étudiant la direction suivant laquelle elles décidaient de nager lors de tests consécutifs (c'est à dire si les souris se mettaient à nager directement vers la plate-frome ou non).

Les scientifiques pensent que ce genre d'activité d' apprentissage et de mémoire implique certaines structures cérébrales particulièrement atteintes dans la MH. Les souris qui ont été forcées à s'endormir se sont mieux débrouillées lors du test, ce qui suggère une conservation de ces structures cérébrales, ou du moins de leur fonction.

On ne peut évidemment pas utiliser cette étude pour déterminer le bénéfice potentiel des traitement des troubles du sommeil chez des humains -elle ne nous dit certainement pas si le sommeil, induit de facon médicamenteuse, améliore la santé globale des patients atteints de la MH. Par contre, cette étude apporte un debut d'évidence à propos du role nocif des troubles du sommeil sur la progression de la MH.

Comme la protéine Abeta, la protéine mutante qui cause la MH forme des agglomérats épais dont on voit ici la version purifiée.
Comme la protéine Abeta, la protéine mutante qui cause la MH forme des agglomérats épais dont on voit ici la version purifiée.

Les hormones du sommeil aident les souris atteintes de la MH.

Une façon dont notre corps contrôle le sommeil, est en produisant de la mélatonine -un messager chimique-: la liberation de mélatonine par le cerveau signale le moment de s' endormir, et par conséquent nous nous commençons à nous assoupir.

Les gens atteints de la MH produisent moins de mélatonine durant la nuit, ce qui peut en fait contribuer aux troubles du sommeil qu'ils peuvent parfois rencontrer. Afin de déterminer l'effet potentiel de différentes quantités de mélatonine, des chercheurs ont injecté chaque jour une dose supplémentaire de mélatonine dans des souris porteuses de la mutation de la MH.Ces souris ont survécu plus longtemps et ont montré moins de détérioration cérébrale que les souris injectées avec un produit placebo. Cet effet “protecteur” de la mélatonine est-il lié a son rôle dans la régulation du sommeil? C'est une explication possible, cependant cet effet protecteur a aussi été démontre dans une pousse de cellules HD, qui elles ne dorment pas. Pour plus d'informations et une discussion plus en profondeur sur ce sujet, consultez l'article suivant sur HDBuzz http://en.hdbuzz.net/057.

Nous savons que dans la maladie de Huntington, des aggrégats de protéine de Huntington s'accumulent dans les cellules cérébrales, entrainant l'interruption d'importants processus cellulaires.Pour une cellule, et particulièrement pour les cellules cérébrales qui vivent si longtemps, pouvoir se débarasser des déchets et de matériel abimé est vraiment important. Il semble que ce procédé ne se passe pas correctement dans la MH.

«Ce travail innovateur du Dr. Nedergaard pose beaucoup de questions. Se pourrait-il qu'un sommeil de pauvre qualité dans la maladie d' Alzheimer affecte le nettoyage des amas de protéine (A beta) et contribue au développement de la maladie? Un sommeil dysfunctionnel pourrait il aussi affecter l' agglomération de protéine de Huntingtine dans la MH? Nous n'en savons encore rien, mais vous pouvez être certains que des scientifiques se penchent sur la question. »

Comment le cerveau se débarasse-t-il des déchets?

Une nouvelle étude menée par Dr Nedergaard de l'Universite de Rochester, New York, suggere que le sommeil pourrait jouer un role particulierement intéressant dans ce procédé.Bien que cette étude ne se concentre pas spécifiquement sur la MH, elle soulève quelques questions intéressantes sur le role du sommeil dans certaines maladies comparables à la MH. Une facon dont les cellules se débarassent des produits qu'elles ne peuvent pas recycler, est en les rejetant dans le liquide qui se trouve entre les cellules; ce liquide est appelé le “liquide interstitiel”. Chaque jour, le corps humain se charge de nettoyer cet espace (entre les cellules): ceci est fait en grande partie par le systeme lymphatique- un systeme complexe qui se débarasse et filtre le liquide interestitiel, et qui est aussi connecté au systeme immunitaire. La lymphe (un liquide surtout composé de plasma)est produite par le systeme lymphatique; elle est absorbée dans les tissus et les nettoye de leurs déchets.

Cependant, le cerveau n'est pas connecté au systeme lymphatique; pourtant, l'espace entre les cellules cerebrales doit être nettoyé -peut être plus encore que pour le reste du corps humain. Le cerveau utilise donc un systeme similaire par le biais d'un liquide appelé *le liquide cephalorachidien (LCR)dans lequel baigne le cerveau. Ce liquide joue le role de la lymphe en nettoyant l'espace interstitiel de ses déchets. L'équipe du Dr. Nedergaard a voulu étudier l'efficacité de ce système de nettoyage de déchets cérébraux, et a donc injecté ce genre de détritus dans le liquide interstitiel cérébral de souris. Lorsqu'ils ont mesuré la quantite résiduelle de différents déchets (c'est a dire apres le nettoyage par le liquide interstitiel), ils furent ravis de constater que le cerveau avait plutot fait un bon boulot. Une des protéine particulièrement bien évacuée est la proteine “ameloide beta” (aussi appelée A beta). A beta est l'élément principal composant les agglomérats de protéine amyloide que l'on trouve entre les cellules malades chez les gens atteints de la maladie d'Alzeihmer. La cause principale de la maladie d'Alzeihmer n'est toujours pas connue, mais les scientifiques ont depuis longtemps soupconné que l'accumulation d'A beta provoquerait des agglomérats entre les cellules; ces agglomérats, appelés “plaques”, entraineraient une mauvaise communication entre les cellules, et la mort de ces cellules au fil de la progression de la maladie. Dans cette optique, la maladie d Alzheimer est assez similaire à la MH: toutes deux résultent de l'agglomération d'une protéine toxique pour les neurones environnants. La protéine A beta que l'on trouve diluée dans le liquide interstitiel n'est pas identique à celle trouvée dans les plaques, mais cependant certaines évidences indiquent que leur quantité sont associées. Ceci signfie-t-il qu'un meilleur nettoyage de l'A beta diluée dans le liquide interstitiel pourrait réduire son accumulation (et la formation de plaques)? Ceci reste à être prouvé, mais quoi qu'il en soit, c' est une découverte intéressante pour la recherche sur la maladie d Alzheimer -bien que vaguement liée à la MH-.

Faire le nettoyage chaque nuit.

Les cils, ces minuscules "poils" qui tapissent les ventricules cérébraux, battent de façon synchronisée pour pomper le liquide céphalorachidien. Ce mécanisme est affecté dans la MH, mais il n'est pas encore clair si ceci est lié aux problèmes de "nettoyage de déchets" observés dans le cerveau atteint par la MH.
Les cils, ces minuscules “poils” qui tapissent les ventricules cérébraux, battent de façon synchronisée pour pomper le liquide céphalorachidien. Ce mécanisme est affecté dans la MH, mais il n'est pas encore clair si ceci est lié aux problèmes de “nettoyage de déchets” observés dans le cerveau atteint par la MH.

Nedergaard et ses collegues se sont ensuite penchés sur une autre question, ce qui les a menés à une autre réflection plus globale sur la fonction du sommeil. Cette équipe de chercheurs savaient que l'on trouve plus de A beta dans le liquide interstitiel de sujets (souris et humains) éveillés que lorsqu'ils sont endormis. Ils se sont donc demandés si la protéine A beta est mieux éliminée pendant le sommeil, ou si plutot moins d'A beta est produite durant le sommeil. Pour étudier cette question, ils ont entrainé des souris de sorte à ce qu'elles s'endorment tout en étant connectées a un équipement testeur; ils ont ensuite repété leur experience précédente en injectant des déchets dans le liquide interstitiel de ces souris. Ils ont démontré que chez les souris endormies, le nettoyage de ces déchets est plus efficace, et notamment celui de la protéine A beta (deux fois plus que lorsque les souris sont réveillées). Comment peut-on expliquer cet effet dramatique du sommeil sur l'efficacité avec laquelle le cerveau est nettoyé de ses déchets? Une explication simple est que durant la nuit, certaines cellules cérébrales retrécissent afin d'augmenter l espace qui existe entre elles. Dans ce cas, plus le liquide pourrait passer entre ces cellules et par conséquent pourrait emporter plus de déchets. Une expérience menée a d ailleurs confirmé que l'espace interstitiel est en effet plus large dans le cerveau des souris endormies. Ce travail innovateur dr Dr. Nedergaard souleve beaucoup de questions. Se pourrait-il qu'un sommeil de pauvre qualité dans la maladie d'Alzeihmer affecte le nettoyage des amas de protéine (A beta)et contribue au dévelopment de la maladie? Un sommeil dysfunctionel pourrait-il aussi affecter l'agglomération de protéine de Huntingtin dans la MH? Nous n ‘n savons encore rien, mais vous pouvez etre certains que des scientifiques se penchent sur la question.

Le sommeil, à la rescousse?

Ces nouvelles découvertes peuvent peut etre éclaircir d'anciennes idées. Comme nous l'avons précédemment reporté sur HDBuzz, plusieurs groupes de chercheurs ont montré que les “cils” ne fonctionnent pas correctement dans les cerveaux touchés par la MH. Les cils sont des structures microscopiques qui telles que des balais, controlent le flux du liquide céphalorachidien à travers le cerveau en bougeant de facon synchronisée. Dans la MH, les cils des cellules cérébrales ne sont pas tres efficaces, et des lors, le flux est réduit. La nouvelle étude de Nedergaard apporte un nouvel élément sur le possible rôle des cils dysfonctionels dans la MH. La question maintenant devient la suivante: existe-t-il une connection entre un pauvre sommeil dans la MH et l'accumulation de protéines toxiques dans les cellules cérébrales? Et encore plus: ces problèmes pourraient-ils etre expliqués par un mauvais fonctionnement des cils dans les cerveaux de gens atteints de la MH? Il est cependant important de rester conscient des limites de ces études sur le sommeil et la protéine Abeta. D abord, ces études ont été faites sur des souris, et il est possible que les cerveaux de souris se comportent différement des cerveaux humains pendant le sommeil. En outre, aucune recherche du Dr Nedergaard ne s'est concentrée sur la MH, qui implique l'agglomération d 'une protéine particulière à l'interieur des cellules, et non entre les cellules.Des lors, il est difficile de savoir à quel point cette recherche peut avoir un impact sur ce que l on connait de la MH. Cependant, tout en restant bien conscient de ces dernières remarques, cela vaut vraiment la peine de se laisser emballer par les nombreuses nouvelles questions soulevées par cette recherche. De nouveaux pointillés se sont formés entre les lignes- il ne reste plus qu à les relier, ou à les effacer.

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