Miroir, miroir au mur : quand la conscience de soi change dans la maladie de Huntington

On n’apprend pas à se connaître en vase clos. Notre compréhension de qui nous sommes se construit au fil du temps, à partir de ce qu’on remarque en soi et des retours des autres. Par exemple, un ami peut te faire remarquer que tu as été plus silencieux que d’habitude ces derniers temps. Ce sont ces petits signaux qui, peu à peu, nous aident à ajuster et affiner notre perception de nous-mêmes.

La plupart du temps, nos croyances intérieures et ce que les autres nous renvoient sont assez alignés, ce qui nous aide à avoir l’impression de bien nous comprendre. Cependant, dans la maladie de Huntington (MH), ces reflets internes et externes peuvent devenir moins cohérents et moins bien correspondre. Une étude récente menée par la professeure Jody Corey-Bloom et son équipe à San Diego, en Californie, a exploré comment la conscience des symptômes peut commencer à changer, même aux premiers stades de la MH.

Mesurer des reflets déformés

Certaines personnes atteintes de MH ont une conscience réduite de leurs propres symptômes, appelée anosognosie. Pour étudier cela, les chercheurs ont recruté 60 personnes atteintes de MH, ainsi que leurs partenaires d’étude (un proche ou un aidant), et leur ont demandé de remplir l’échelle d’anosognosie.

Il s’agit d’un questionnaire dans lequel les participants évaluaient leur capacité à réaliser des activités du quotidien, notamment les mouvements physiques, les capacités de réflexion et la gestion des émotions. Leurs partenaires d’étude ont également rempli un questionnaire similaire, en évaluant les capacités de la personne de leur point de vue.

Cette approche « à deux miroirs » a permis aux chercheurs de comparer l’expérience que les personnes ont de leurs symptômes de MH avec les observations de leurs proches sur ces mêmes symptômes. Une analyse statistique a été utilisée pour examiner si les différences entre ces deux perspectives étaient suffisamment importantes pour suggérer une conscience réduite des symptômes (anosognosie). L’anosognosie est généralement identifiée lorsque les auto-évaluations et les évaluations des proches sont très différentes. Il est important de noter que les personnes peuvent surestimer les changements de symptômes, tout comme les sous-estimer.

Quand les reflets déformés apparaissent-ils ?

Les participants ont été regroupés à l’aide d’un score estimé de l’Huntington’s Disease Integrated Staging System (HD-ISS), basé sur leurs performances à d’autres questionnaires et tâches. Le HD-ISS est une façon dont les scientifiques divisent la maladie de Huntington en quatre stades (0-3) en se basant sur la biologie et des changements subtils dans le cerveau et le corps, et pas seulement sur des symptômes visibles. Il aide les chercheurs à suivre la maladie dès ses tout débuts. Pour en savoir plus sur les catégories du HD-ISS, consulte notre article sur ce système. Dans cette étude, le HD-ISS a permis aux chercheurs d’examiner à quel moment l’anosognosie a tendance à apparaître au fur et à mesure que la MH progresse.

Il est important de noter que les personnes aux stades 0 et 1 du HD-ISS ont été regroupées dans cette étude. Distinguer ces deux stades précoces nécessite généralement des scanners cérébraux, que les participants n’ont pas passés.

Que révèlent les miroirs ?

Dans cette étude, l’anosognosie était présente à tous les stades de la MH, chez les participants inclus. Cette sous-estimation des symptômes a été observée chez 18 % des personnes aux stades 0/1, passant à 28 % au stade 2, et atteignant 32 % au stade 3. Il est important de se rappeler que, même si ces résultats apportent un éclairage précieux, ils proviennent d’un petit échantillon de personnes atteintes de MH, et on ne sait pas encore dans quelle mesure ils reflètent l’ensemble de la communauté mondiale de la MH.

Réflexion sur les résultats

Cette étude suggère qu’une personne atteinte de MH n’a pas toujours un reflet parfaitement fidèle de ses propres symptômes, quel que soit le stade de la MH. C’est un peu comme se regarder dans un miroir de fête foraine déformant, qui altère l’image qu’il renvoie.

De la même façon, les récits que les personnes font de leurs symptômes peuvent ne pas saisir pleinement certaines difficultés. Celles-ci peuvent parfois être plus clairement visibles de l’extérieur, comme un ami à tes côtés qui remarque des changements moins évidents pour la personne atteinte de MH.

Une image plus nette pour les recherches futures

Le fait que les personnes atteintes de MH puissent perdre une partie de la conscience de leurs symptômes, même tôt, a des implications pratiques pour les recherches futures sur la MH. Actuellement, de nombreux essais cliniques s’appuient sur des questionnaires où les personnes atteintes de MH évaluent elles-mêmes leurs symptômes.

Cependant, si le « miroir intérieur » de quelqu’un est un peu embué, il pourrait, sans le vouloir, sous-estimer ses symptômes. Cela signifie que les résultats des questionnaires ne reflètent pas toujours la réalité, ce qui peut affecter la précision des résultats des essais cliniques. En effet, de nombreux essais s’appuient sur les réponses des patients à des questionnaires comme mesures de l’évolution de leur état.

Pour s’assurer que les nouveaux traitements issus des essais cliniques fonctionnent vraiment, les études futures devront peut-être associer ces questionnaires à des observations de proches. Cela pourrait aider à construire une vision plus complète de l’évolution des symptômes d’une personne au fil du temps.

Voir au-delà des idées reçues

L’anosognosie est souvent confondue avec le déni ou un refus d’accepter la maladie. Pourtant, il s’agit d’une conscience réduite de ses propres symptômes, et c’est relativement fréquent chez les personnes atteintes de MH.

Cette distinction est importante, notamment dans la façon dont les familles et les cliniciens interprètent les comportements. Si une personne ne reconnaît pas un symptôme, ce n’est pas forcément parce qu’elle résiste ou balaie ce que disent les autres. Cela peut plutôt refléter des changements dans les systèmes cérébraux qui, normalement, nous aident à remarquer et à donner du sens aux changements en nous-mêmes.

De l’autre côté du miroir : une perspective porteuse d’espoir

Cette étude suggère que la conscience réduite des symptômes chez les personnes atteintes de MH pourrait commencer plus tôt dans la maladie qu’on ne le pensait auparavant. Même si cela peut sembler déstabilisant au début, cela pourrait nous rapprocher d’une compréhension plus complète de la façon dont la MH affecte chaque personne.

Mieux comprendre l’anosognosie peut aussi aider à améliorer les essais cliniques. Si les chercheurs savent que la conscience de ses symptômes peut être affectée, ils peuvent en tenir compte lors de la conception des études et de l’interprétation des résultats, ce qui mènera à des conclusions plus précises et plus pertinentes.

Cependant, il est important de se rappeler que ce travail n’est qu’une première étape. Des études plus vastes, impliquant des groupes de personnes plus divers, sont encore nécessaires pour confirmer à quel point ces tendances s’appliquent à l’ensemble de la communauté MH.

Pris ensemble, ces résultats soulignent que comprendre l’évolution des symptômes dans la MH demande plus d’un point de vue. Pour obtenir l’image la plus claire, il faut réunir les « lentilles » de la personne atteinte de MH, des aidants et des cliniciens, afin que les changements aient moins de chances d’être manqués ou mal compris.

Résumé

• Une étude de l’UCSD portant sur 60 personnes atteintes de MH, ainsi que leurs aidants, a examiné la conscience des symptômes chez des personnes à différents stades de la MH.
• Les résultats ont montré que, dans certains cas, les personnes rapportaient moins de symptômes ou des symptômes moins sévères que ceux observés par d’autres, ce qui suggère qu’une conscience réduite (anosognosie) peut apparaître tôt dans la MH.
• Ce décalage entre les auto-déclarations et les observations externes souligne l’importance de prendre en compte plusieurs perspectives lors de l’évaluation des symptômes dans la MH.
• L’étude suggère que les résultats rapportés uniquement par les patients ne donnent pas toujours une image complète, tant en pratique clinique qu’en recherche, en particulier aux stades précoces de la maladie.
• Ces résultats soutiennent l’intégration de l’avis des aidants ou des cliniciens aux côtés des déclarations des patients afin d’améliorer la précision dans la compréhension de l’évolution des symptômes dans la MH.