Impossible de te sortir de la tête : le symptôme de la maladie de Huntington qui ne se résume pas à la répétition

La plupart d’entre nous savent ce que ça fait d’avoir quelque chose qui tourne en boucle dans la tête. Une chanson accrocheuse. Une vidéo YouTube préférée que tu regardes encore et encore. Une conversation qui continue de te trotter dans la tête. En général, notre cerveau passe à autre chose.

Mais pour les personnes qui vivent avec la maladie de Huntington (MH), rester bloqué peut être bien plus qu’un petit agacement occasionnel. Des pensées, des actions et des conversations peuvent devenir difficiles à laisser derrière soi : c’est un symptôme appelé persévération.

Même si la persévération est reconnue depuis longtemps comme faisant partie de la MH, étonnamment peu d’études ont exploré précisément comment elle se relie aux autres symptômes, ou quand elle commence. Une étude menée par la professeure Karen Anderson et son équipe à Washington, D.C., s’est penchée sur la persévération dans la MH, notamment sur ses liens avec d’autres symptômes et sur le fait que les personnes atteintes la reconnaissent elles-mêmes.

Bien plus que de la répétition

Normalement, notre cerveau passe sans cesse d’une pensée à une tâche. On arrête de préparer le petit-déjeuner pour répondre au téléphone, puis on revient à ce qu’on faisait. On change de sujet pendant une conversation, ou on s’adapte quand nos plans changent soudainement. Dans la MH, les zones du cerveau qui nous aident à faire ces « changements de vitesse » mentaux s’abîment. Résultat : déplacer son attention n’est pas toujours facile, et une personne peut rester bloquée sur la même pensée, la même action ou la même conversation. Cette difficulté à passer à autre chose s’appelle la persévération.

On peut parfois prendre ça à tort pour de l’entêtement, le fait de ne pas écouter, ou un refus de changer de plan. En réalité, cela reflète des changements dans les circuits cérébraux qui, d’ordinaire, nous aident à déplacer notre attention et à nous adapter à de nouvelles situations.

Normalement, notre cerveau passe sans cesse d’une pensée à une tâche. Dans la MH, les zones du cerveau qui nous aident à faire ces « changements de vitesse » mentaux s’abîment. Crédit photo : Mizuno K

Construire une image complète

Pour enquêter, l’équipe a analysé des informations issues de l’étude internationale Enroll-HD. Les participants ont été répartis en deux groupes : 61 personnes porteuses de la modification génétique qui cause la MH, et 35 personnes qui ne l’étaient pas. Au sein du groupe des porteurs du gène de la MH, les participants ont été divisés en sous-groupes (stades 1 à 5) selon leur score de capacité fonctionnelle totale (TFC), une mesure couramment utilisée pour déterminer dans quelle mesure une personne atteinte de MH peut gérer la vie quotidienne.

La persévération a été mesurée lors de précédentes visites de l’étude Enroll-HD à l’aide d’un questionnaire clinique standard qui recherche des signes indiquant qu’une personne reste « bloquée » sur une pensée, une conversation ou une action. Les participants dont le score dépassait un certain seuil à ce questionnaire ont été classés comme présentant une persévération.

Les symptômes moteurs, le fonctionnement au quotidien et d’autres symptômes — notamment le niveau de motivation, la dépression et des symptômes obsessionnels-compulsifs — ont aussi été mesurés lors des visites Enroll-HD à l’aide d’évaluations cliniques et de questionnaires. Les chercheurs ont également vérifié si un aidant était présent pendant les visites, pour voir si cela influençait la fréquence à laquelle la persévération était signalée chez les personnes atteintes de MH.

De nouveaux éclairages sur la persévération

Les personnes atteintes de MH qui présentaient aussi davantage de symptômes moteurs avaient nettement plus de chances de vivre une persévération que les personnes sans MH, qu’elles soient au stade 1, 2 ou 3 selon leur score TFC. Cela remet en question l’idée que la persévération n’apparaît que dans les stades tardifs de la MH, et suggère que ce symptôme pourrait survenir plus tôt qu’on ne le pensait.

Les chercheurs ont aussi constaté que les personnes atteintes de MH avec persévération avaient tendance à présenter davantage de dépression et de symptômes obsessionnels-compulsifs, ainsi qu’un niveau de motivation plus faible que les personnes atteintes de MH qui ne montraient pas de symptômes de persévération.

Les familles voient ce que les patients ne voient pas toujours

Peut-être que le résultat le plus intéressant vient de la comparaison entre ce que les personnes rapportaient elles-mêmes et ce que rapportaient leurs proches. Quand un aidant était présent pendant l’étude, la persévération était signalée bien plus souvent que lorsque les personnes atteintes de MH faisaient les visites seules.

Ce résultat pourrait aussi aller dans le sens de recherches précédentes montrant que les personnes atteintes de MH peuvent avoir plus de mal à reconnaître les changements chez elles. Une personne qui vit une persévération peut ne pas se rendre compte qu’elle est en train de rester bloquée sur une pensée ou un comportement, alors que les proches repèrent souvent ces schémas plus facilement.

Pourquoi ces résultats comptent

Même si les résultats de cette étude offrent un aperçu important de la persévération, ils ne constituent qu’un point de départ. Des études plus vastes sont nécessaires pour comprendre la persévération plus en détail et faire évoluer sa prise en charge. Mais l’étude souligne que la persévération mérite plus d’attention. Reconnaître plus tôt la persévération pourrait aider les cliniciens à mieux comprendre les changements de pensée et de comportement, et à orienter les décisions de traitement.

Mieux reconnaître la persévération pourrait aussi aider les familles à voir ces comportements comme des symptômes de la MH plutôt que comme un trait de personnalité. Cette étude a également renforcé l’intérêt d’inclure les aidants lors des évaluations cliniques, afin de construire une image plus complète de la façon dont la MH affecte la vie quotidienne.

Perspectives

La persévération est bien plus qu’une simple répétition. C’est un symptôme comportemental qui peut toucher les personnes atteintes de MH à tous les stades de la maladie. Reconnaître puis comprendre certains de ces symptômes moins discutés est une étape importante pour améliorer la prise en charge des personnes atteintes de MH et de leurs aidants.

Le changement le plus important n’est pas forcément chez la personne atteinte de MH. Parfois, il se situe dans le regard de celles et ceux qui la soutiennent. Alors, la prochaine fois qu’un proche semble bloqué sur une conversation ou une idée, rappelle-toi qu’il peut s’agir de persévération. Le simple fait de reconnaître ce symptôme peut tout changer dans la façon dont on comprend, dont on réagit et dont on soutient la personne.

Résumé

• Une étude utilisant des données antérieures de 61 personnes atteintes de la maladie de Huntington (MH) et de 35 personnes sans MH a examiné la persévération, un symptôme où une personne reste bloquée sur une pensée, une conversation ou une action.
• Les résultats suggèrent que la persévération ne se limite pas aux stades tardifs de la MH et pourrait apparaître plus tôt dans la maladie qu’on ne le pensait.
• Les personnes atteintes de MH qui vivaient une persévération avaient aussi tendance à présenter davantage de dépression et de symptômes obsessionnels-compulsifs, ainsi qu’un niveau de motivation plus faible, par rapport aux personnes atteintes de MH qui ne vivaient pas de persévération.
• La persévération était signalée plus souvent lorsque des aidants étaient présents lors des visites d’étude, ce qui suggère que les personnes atteintes de MH ne reconnaissent pas toujours ce symptôme chez elles.
• L’étude souligne l’importance de reconnaître plus tôt la persévération et d’inclure le point de vue des aidants pour mieux comprendre et mieux soutenir les personnes qui vivent avec la MH.